- Органы и системы
- Ухо горло нос
- Иммунная система
- Сердечно-сосудистые
- Опорно-двигательный аппарат
- Геморрой
- Дыхательная система
- ЖКТ
- Кожные покровы
- Мочеполовая система
- Нарушения обмена веществ
- Онкология
- Печень
- Полость рта
- Эндокринология
- Действие препарата
- Помощь иммунитету
- Антибиотики
- Антисептики
- Гомеопатия
- Диагностические средства
- Лакто, бифидобактерии и пробиотики
- Мочеполовая система
- Алкогольная зависимость
- Наркозависимость
- Никотиновая зависимость
- Обезболивающие
- Средства от паразитов
- Противогрибковые
- Противомикробные
- Здоровый сон
- Направленность по проблеме
- Против старения кожи
- Против пигментных пятен
- Жирная и проблемная кожа
- Чувствительная кожа
- Сухая и атопичная кожа
- Поврежденная кожа
- Восстановление волос
- Против перхоти
- Окрашенные волосы
- Сухие волосы
- Жирные волосы
- Вьющиеся волосы
- Против старения волос
- Антицеллюлитные средства
- Средства от растяжек
- Защита от солнца
- Подарочные наборы
- Органы и системы
- Ухо горло нос
- Иммунная система
- Сердечно-сосудистые
- Опорно-двигательный аппарат
- Геморрой
- Дыхательная система
- ЖКТ
- Кожные покровы
- Мочеполовая система
- Нарушения обмена веществ
- Онкология
- Печень
- Полость рта
- Эндокринология
- Действие препарата
- Помощь иммунитету
- Антибиотики
- Антисептики
- Гомеопатия
- Диагностические средства
- Лакто, бифидобактерии и пробиотики
- Мочеполовая система
- Алкогольная зависимость
- Наркозависимость
- Никотиновая зависимость
- Обезболивающие
- Средства от паразитов
- Противогрибковые
- Противомикробные
- Здоровый сон
- Направленность по проблеме
- Против старения кожи
- Против пигментных пятен
- Жирная и проблемная кожа
- Чувствительная кожа
- Сухая и атопичная кожа
- Поврежденная кожа
- Восстановление волос
- Против перхоти
- Окрашенные волосы
- Сухие волосы
- Жирные волосы
- Вьющиеся волосы
- Против старения волос
- Антицеллюлитные средства
- Средства от растяжек
- Защита от солнца
- Подарочные наборы
- Главная
- Наследственные болезни
- C1-ингибиторный дефицит (C1-INH)
C1-ингибиторный дефицит (C1-INH)
C1-ингибиторный дефицит - это редкое наследственное заболевание, которое сопровождается нарушением функции белка C1-ингибитора (C1-INH) в крови. Этот белок является одним из главных регуляторов в системе комплемента, который защищает организм от инфекций и участвует в реакциях воспаления.
О заболевании
У пациентов происходит нехватка либо дефект этого белка, что приводит к появлению симптомов ангионевротического отека (АНО) - острой формы отека, который может поражать губы, язык, гортань, лицо, руки, ступни, половые органы и внутренние органы
Симптомы
Симптомы развиваются внезапно и могут приводить к угрожающим жизни осложнениям, таким как удушье, аспирация, острой недостаточности дыхания и шока. Поэтому очень важно быстро диагностировать и лечить заболевание, чтобы предотвратить развитие опасных осложнений.
Основные симптомы
Причины
Нехватка либо дефект белка C1- ингибитора (C1-INH)
- Генетика
- Нехватка или дефект С1
Диагностика заболевания
В диагностике используются клинические проявления АНО, а также специальные лабораторные тесты, включая количественный определение C1-INH в плазме крови.
- Проявление ангионевротического отека
- Тест на количество C1-INH в плазме
Лечение
Лечение включает переливание свежезамороженной плазмы, концентратов C1-INH и ингибиторов брадикинина, которые помогают контролировать симптомы АНО и предотвратить развитие осложнений.
К сожалению, C1-INH является неизлечимым заболеванием, но правильное и своевременное лечение позволяет добиться долгого периода свободы от симптомов и повышает качество жизни пациентов. Для предотвращения развития осложнений и обеспечения наиболее эффективного лечения важно своевременно обратиться к врачу при появлении симптомов АНО и пройти специальный диагностический тест.
- Переливание плазмы крови
- Инфузию концентратов C1-INH и ингибиторов брадикинина
- Регулярный диагностический тест
