Внепеченочная билиарная атрезия

Внепеченочная билиарная атрезия - это заболевание, которое характеризуется неполным или полным закрытием желчных протоков снаружи печени. Это приводит к нарушению оттока желчи из печени, что вызывает ее накопление в органе и, в конечном итоге, к развитию цирроза печени.

Признаки болезни могут появляться сразу после рождения ребенка или через несколько недель. Вначале специалисты могут заметить, что у ребенка изменяется цвет кожи и слизистых оболочек, они пожелтеют. Также возможно появление светлого стула и темной мочи.

Причина этого заболевания неизвестна. У некоторых младенцев заболевание, скорее всего, врожденное. Атрезия желчных путей не является наследственной.

Для диагностирования этого заболевания проводят различные исследования, включая анализы крови и мочи, ультразвуковое исследование, а также пункцию печени.

Единственное лечение Внепеченочной билиарной атрезии- это хирургическая процедура, при которой заблокированные желчные протоки за пределами печени заменяются отрезком собственного кишечника ребенка, который действует как новый проток. Эта операция называется процедурой Касаи и используется для отвода желчи из печени в кишечник через новый проток. У детей, которые хорошо реагируют, желтуха и другие симптомы обычно исчезают через несколько недель.

При отсутствии улучшения единственный способ спасти жизнь это трансплантация печени.