Куван таблетки диспергируемые 100мг N30

  • Артикул — MED0000012807
  • Необходим рецепт

    Препарат отпускается по рецепту. Возможно забрать только из аптеки лично.

  • Действующее вещество — Сапроптерин
  • Производитель — Merck Serono Europe Limited, Великобритания
  • Все формы Куван

*Внешний вид товара может отличаться от изображенного на фотографии
**Цена действительна для заказов оформленных на сайте

34 125 ₽ Нет в наличии
Поделиться с друзьями

Инструкция по применению Куван таблетки диспергируемые 100мг N30

Форма выпуска

таблетки диспергируемые

Показания к применению

Гиперфенилаланинемия (ГФА) – заболевание, диагностируемое припатологическом повышении уровня фенилаланина в крови и, как правило, причиной этому являются аутосомно-рецессивные мутациив генах, кодирующих фермент фенилаланингидроксилазу (в случае фенилкетонурии,ФКУ) или ферменты, участвующие в биосинтезе или регенерации (в случае недостаточности BH4) 6R-тетрагидробиоптерина (6R -BH4). Недостаточность BH4 –это группа заболеваний, связанных с мутациями или делециями в генах, кодирующих один из пяти ферментов, участвующих в биосинтезе или рециклинге BH4. В обоих случаях, фенилаланин не может быть эффективно преобразован в аминокислотутирозин, что приводит к увеличению уровня фенилаланина в крови.

Сапроптерин является синтетическим аналогом натурального 6R-BH4, который является кофактором гидроксилаз фенилаланина, тирозина и триптофана.

Основанием для применения Куван® у пациентов с BH4-чувствительными ФКУ является повышение активности дефектной фенилаланингидроксилазы и тем самым необходимость в увеличении или восстановлении окислительного метаболизма фенилаланина,достаточном для снижения или поддержания уровня фенилаланина крови, чтобы предотвратить или уменьшить дальнейшее накопление фенилаланина и увеличения толерантности к фенилаланину при его потреблении в питании. Основание дляприменения Куван® у пациентов с недостаточностью BH4 заключается в замене недостаточного уровня BH4, и восстановлении, тем самым, деятельностифенилаланингидроксилазы.

Рекомендации по применению

Лечение препаратом  Куван должно проводиться, и контролироваться специалистом,имеющим опыт в лечении ФКУ и дефицита тетрагидробиоптерина. 

Куван® должен приниматься с пищей однократно, ежедневно водно и то же время, желательно утром.

Требуется активный контроль фенилаланина, поступающего с пищей, и общего белка, для гарантирования адекватного контроля уровняфенилаланина в крови и равновесия питательных веществ.

Так как ГФА вследствие ФКУ или дефицита BH4 является хроническим состоянием, то при наличии чувствительности к этому препарату, Куван®предназначен для длительного использования. Тем не менее, имеются лишь ограниченные данные в отношении длительного использования Куван.

Дозирование

Куван® выпускается в таблетках 100 мг. Рассчитанная дневная доза на основании массы тела должна округляться до ближайшей сотни. Например, рассчитанная доза от 401 до 450 мг должна округляться до 400 мг, то есть 4 таблетки. А рассчитанная доза от 451 мг до 499 мг должна округляться до 500 мг, то есть 5 таблеток.

ФКУ

Начальная доза Куван® для взрослых и детей с ФКУ составляет10 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Доза регулируется обычно от 5 до 20 мг/кг/день до достижения и поддерживания адекватных уровней фенилаланина по определению врача.

Дефицит ВН4

Начальная доза Куван® для взрослых и детей с дефицитом BH4 составляетот 2 до 5 мг/кг массы тела однократно ежедневно.  Доза может быть скорректирована до 20 мг/кг/сут. Возможно разделение общей дневной дозы на 2-3 введения в течение дня для улучшения терапевтического воздействия.

Определение чувствительности

Очень важно начинать лечение Куваном® как можно раньше для предупреждения возникновения необратимых клинических проявлений неврологических расстройств у детей, а также когнитивных и психиатрических расстройств у взрослых вследствие увеличения уровня фенилаланина в крови.

Чувствительность к лечению определяется снижением уровня фенилаланина в крови после введения Кувана®. Необходимо установить уровень фенилаланина в кровидо лечения и через 1 неделю терапии Куваном® в рекомендуемой стартовой дозе.  Если наблюдается недостаточное снижение уровняфенилаланина, то доза Кувана® может быть повышена до 20 мг/кг/день, с продолжением еженедельного мониторинга уровня фенилаланина в течение месяца. В этот период введение фенилаланина с пищей должно регулироваться на постоянном уровне.

Удовлетворительный уровень чувствительности определяется при наличии снижения уровня фенилаланина в крови более чем на 30 процентов или при достижении индивидуального запланированного лечащим врачом уровня фенилаланина.Пациенты, у которых не фиксируется такая степень ответа в течение месяца тестового периода считаются нечувствительными и не должны получать лечение Куваном®.

Если чувствительность к Кувану® установлена, то дозу можно регулировать в пределах от 5 до 20 мг/кг/день в соответствии с чувствительностью к терапии.

Рекомендуется проверять уровни фенилаланина и тирозина в крови через каждые одну-две недели после каждого изменения дозы и частый мониторинг после. Пациенты, получающие Куван®, должны продолжать диету, не содержащую фенилаланин, а также проходить регулярные исследования (такие как мониторинг уровня фенилаланина в крови, поступление веществ с пищей, и психомоторное развитие).

Способ применения

Таблетки должны приниматься ежедневно с пищей, для усиления абсорбции; желательно в одно и то же время, утром.  

Следует предупреждать пациентов, что капсула с влагопоглотителем,находящаяся во флаконе, не предназначена для употребления внутрь.

Необходимое количество таблеток помещаются в стакан или чашку с водой и размешиваются до полного растворения. Это может занять несколько минут. Чтобы растворить таблетки быстрее их можно размять. В растворе допустимы видимые маленькие частички – они не влияют на эффективность препарата. Раствор требуется выпить в течение 15-20 минут.

При дозе менее 100 мг, одна таблетка должна быть растворена в 100 мл воды и необходимо вводить предписанное количество раствора. Чтобы ввести точное количество раствора требуется мерная посуда с градуировкой.

Взрослые

Предписанное количество таблеток помещают в стакан с 120-240 мл воды и помешивают до растворения.  

 

Дети

Предписанное количество таблеток помещают в стакан с 120 мл воды и помешивают до растворения.

Регулировка дозы

Терапия Куваном® может снизить уровень фенилаланина в крови ниже желаемого терапевтического уровня.

Для регулирования уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтического диапазона требуется подборка дозы сапроптерина или изменение количества потребления фенилаланина с пищей.

Уровни фенилаланина и тирозина в крови должны проверяться через одну-две недели после каждого изменения дозы, в особенности у детей.Требуется частый мониторинг под контролем  лечащего врача.

Если во время лечения Куваном® выполняется недостаточный контроль уровня фенилаланина в крови, требуется проверять, аккуратно ли пациент принимает препарат, а диету необходимо пересмотреть, перед тем как, откорректировать дозу Кувана®.

Применение при беременности и кормлении грудью

Клинических данных по применению Кувану® в период беременности нет.

До наступления и в течение беременности следует тщательно контролировать уровень фенилаланина в крови будущей матери, иначе это может повредить матери и плода. В лечении этой группы пациентов до наступления и в течение беременности важнейшим мероприятием ограничения пищевого потребления фенилаланина, что должно контролироваться врачом.

Целесообразность применения Кувану® следует рассматривать только в тех случаях, когда строгий контроль питания не позволяет адекватно уменьшить уровни фенилаланина в крови. Беременным женщинам препарат следует назначать с осторожностью.

Поскольку неизвестно, выделяется сапроптерин или его метаболиты в грудное молоко, Куван® не следует применять в период кормления грудью.

Побочные действия

Очень часто: головная боль, ринорея.

Часто: боль в глотке и гортани, заложенность носа, кашель, диарея, рвота, боль в животе, гипофенилаланинемия

Лекарственное взаимодействие

Несмотря на то, что сопутствующее применение лекарственных препаратов из группы ингибиторов дигидрофолатредуктазы (например, метотрексата, триметоприма) не изучалось, такие препараты могут влиять на метаболизм ВН4. Следует с осторожностью назначать данные лекарственные средства при одновременном применении препарата. ВН4 является кофактором синтазы оксида азота (NO). Препарат следует с осторожностью применять с препаратами, оказывающими сосудорасширяющее действие, включая средства для местного применения, вследствие его влияния на метаболизм или механизм действия NO. К ним относятся классические донаторы NO (например, нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин), ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (такие как силденафил, варденафил, тадалафил) и миноксидил. Препарат необходимо с осторожностью назначать пациентам, получающим леводопу, так как комбинированная терапия леводопой и сапроптерииом у пациентов с недостаточностью ВН4 может повышать возбудимость и раздражительность, а также вызывать появление и учащение судорог, особенно в начале терапии. В этом случае может потребоваться коррекция дозы леводопы. Взаимодействие с пищевыми продуктами. Абсорбция сапроптерина выше при употреблении высококалорийной пищи с высоким содержанием жиров в сравнении с приемом натощак. В среднем в 40-85% случаев максимальная концентрация в крови достигается через 4-5 ч после приема. Для предотвращения возможных колебаний биодоступности, препарат рекомендуется принимать вместе с пищей 1 раз в день в одно и то же время, желательно утром.

Условия хранения

Хранить при температуре не выше 25 С. Срок годности: 3 года.

Особые указания

Во время лечения Куваном® пациенты должны соблюдать диету с ограничением потребления фенилаланина и проходить регулярные клинические обследования (например, мониторинг уровней фенилаланина и тирозина в крови, контроль питания и психомоторного развития).

Условия отпуска

Отпускается по рецепту

Действие

Куван - гиперфенилаланинемия (ГФА) – заболевание, диагностируемое припатологическом повышении уровня фенилаланина в крови и, как правило, причиной этому являются аутосомно-рецессивные мутациив генах, кодирующих фермент фенилаланингидроксилазу (в случае фенилкетонурии,ФКУ) или ферменты, участвующие в биосинтезе или регенерации (в случае недостаточности BH4) 6R-тетрагидробиоптерина (6R -BH4). Недостаточность BH4 –это группа заболеваний, связанных с мутациями или делециями в генах, кодирующих один из пяти ферментов, участвующих в биосинтезе или рециклинге BH4. В обоих случаях, фенилаланин не может быть эффективно преобразован в аминокислотутирозин, что приводит к увеличению уровня фенилаланина в крови.

Сапроптерин является синтетическим аналогом натурального 6R-BH4, который является кофактором гидроксилаз фенилаланина, тирозина и триптофана.

Основанием для применения Куван® у пациентов с BH4-чувствительными ФКУ является повышение активности дефектной фенилаланингидроксилазы и тем самым необходимость в увеличении или восстановлении окислительного метаболизма фенилаланина,достаточном для снижения или поддержания уровня фенилаланина крови, чтобы предотвратить или уменьшить дальнейшее накопление фенилаланина и увеличения толерантности к фенилаланину при его потреблении в питании. Основание дляприменения Куван® у пациентов с недостаточностью BH4 заключается в замене недостаточного уровня BH4, и восстановлении, тем самым, деятельности фенилаланингидроксилазы.

Состав

Активное вещество: сапроптерина  дигидрохлорида 100 мг (эквивалентно сапроптерина77 мг),

Вспомогательные вещества: маннитол E421, кальция фосфат безводный,кросповидон, кислота аскорбиновая (E300), натрия стеарилфумарат, рибофлавин (E101).

Противопоказания

Гиперчувствительность к сапроптерину или одному из наполнителей.
meta

Отзывы

Нет ни одного отзыва.

Доставка

Стоимость доставки по Москве в пределах МКАД — бесплатно при оформлении на сайте и сумме заказа от 2000 рублей.

199 рублей — при сумме заказа менее 2000 рублей или оформлении по телефону.

Доставка в регионы России осуществляется курьерскими компаниями: Boxberry, 4Biz, СДЭК, Почта РФ. Минимальная сумма заказа 1000 рублей для доставки в города России за исключением Москвы, МО и Санкт-Петербурга.

Самовывоз

Срок доставки — завтра (при наличии товара на складе)

Все пункты выдачи заказов

Про бонусы

Баллы начисляются и списываются на товары из каталога Красота, кроме товаров, отмеченных значком "Минимальная цена".

Баллы не начисляются и не списываются на товары из разделов Распродажа и Товары для здоровья.

За каждый ваш заказ мы возвращаем вам 10% от стоимости товаров в заказе из каталога Красота.

Баллами вы можете оплатить не более 10% суммы товаров следующего заказа из каталога Красота.

Количество баллов на счете можно увидеть в личном кабинете в разделе "Мои бонусы".

Подлинность

Мы делаем всё возможное, чтобы изображения и информация о продукции были корректны. Однако, иногда обновление данных на сайте может происходить с задержкой. Даже в случаях, когда внешний вид полученной Вами продукции отличается от представленной на сайте, мы гарантируем качество товаров.

Мы рекомендуем ознакомиться с инструкцией по применению, указанной на товаре, перед его использованием, а не только полностью полагаться на описание, представленное на сайте Аптеки.Медси.ру.

Лидеры продаж

Оформить заказ в 1 клик

Просто оставьте свой номер телефона, и наш консультант свяжется с Вами с понедельника по пятницу с 10:00 до 20:00, в субботу и воскресенье с 11:00 до 17:00.

Введите имя
Введите номер телефона